В России возникла нехватка препарата от гемофилии
Для покрытия дефицита поставят незарегистрированные лекарства
В России возникли перебои с лекарственным обеспечением пациентов с гемофилией В. В стране не хватает как плазменного, так и рекомбинантного фактора свертывания IX — основной заместительной терапии для таких пациентов. На рынке рекомбинантного фактора IX проблема вызвана сложностями с сырьем у единственного производителя — российской компании «Генериум», тогда как по препарату на основе плазмы дефицит возник из-за прекращения поставок со стороны одного из основных производителей. Для временного решения вопроса в страну должны поставить незарегистрированные лекарства.
Фото: iStock
Фото: iStock
Минздрав 14 августа выдал «Фармстандарту» разрешение на ввоз незарегистрированного фактора свертывания IX, обнаружил «Ъ. Здоровье+» в госреестре лекарственных средств. Кто производитель препарата, там не указано (в самой компании на запрос не ответили).
В июне такое же одобрение получило ООО «Пфайзер инновации», которое поставит оригинальный нонаког альфа — Benefix. Нонаког альфа представляет собой рекомбинантный фактор свертывания IX, то есть произведенный не из плазмы человека, а «искусственно», методом генной инженерии.
Минздрав в августе уже закупил незарегистрированный нонаког альфа — тот самый Benefix — на 77,8 млн руб. для госпрограммы высокозатратных нозологий, следует из сайта госзакупок. Как сказано в документах, причиной стала выявленная в июне дефектура препарата, возникшая из-за ограничительных мер экономического характера.
Законодательство позволяет госзаказчикам закупать незарегистрированные лекарства при подтвержденной дефектуре. Но Минздрав до сих пор не пользовался этой возможностью. Профильное учреждение министерства закупало только незарегистрированный молнупиравир в начале 2022 года для пациентов с COVID-19, по специальному правительственному распоряжению.
Президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев подтвердил «Ъ. Здоровье+» нехватку фактора свертывания IX для пациентов с этим заболеванием. Гемофилия В — наследственное заболевание, вызванное дефицитом именно этого белка в крови. Заместительная терапия для них необходима, а нехватка фактора может обернуться сильными болями при кровотечении и угрозой жизни, говорит господин Жулев. На этот подтип приходится до 15% случаев гемофилии.
По данным Всероссийского общества гемофилии, в России 14,5 тыс. пациентов с гемофилией и другими патологиями, вызванными нарушениями свертываемости крови.
Слишком низкие цены
Именно этот год ознаменовался «серьезными перебоями» в обеспечении терапией пациентов с гемофилией В, рассказывает Юрий Жулев.
Первоначально, по его словам, проблема возникла с доступностью плазменного фактора свертывания IX. Пациенты рассчитывали, что его нехватку получится восполнить за счет рекомбинантного препарата, но в последние месяцы и с ним наблюдаются перебои, указывает господин Жулев.
И нонаког альфа, и плазменный фактор свертывания IX закупаются для пациентов с гемофилией В Минздравом централизованно. В 2023–2024 годах по заказу министерства поставлялись «Октанайн Ф» от швейцарской Octapharma, «Иммунин» от Takeda и «Аимафикс» от итальянской Kedrion. В 2023 году ведомство закупило этих препаратов на 1,87 млрд руб., в 2024 году — еще на 433 млн руб.
Но в 2025 году, по подсчетам «Ъ. Здоровье+», ни один из 22 объявленных аукционов на общую сумму 2,67 млрд руб. на закупку плазменного фактора свертывания IX не состоялся из-за отсутствия заявок.
В этом году ФКУ Минздрава удалось закупить «Иммунин» и «Аимафикс» — на 1,22 млрд руб. и 81,9 млн руб. соответственно. Но на рынок отгружался пока только «Иммунин», указывают в RNC Pharma. Задержка в поставке «Аимафикса» временная, поставки продолжаются, говорят в Kedrion.
А «Октанайн Ф», по данным RNC Pharma, последний раз отгружался в декабре 2025 года, а участвовал в закупках Минздрава — в мае 2024 года.
Octapharma решила не поставлять фактор IX на российский рынок из-за низкой цены в сравнении с другими странами, знает источник «Ъ. Здоровье+» на фармрынке.
В самой Octapharma на запрос «Ъ. Здоровье+» не ответили.
В июле 2025 года Octapharma удалось повысить предельные цены на «Октанайн Ф» сразу на 83% для препарата в концентрации 250 МЕ (до 5 тыс. руб.) и 1000 МЕ (до 20,2 тыс. руб.) и на 78,3% — в концентрации 500 МЕ (10,1 тыс. руб.), следует из базы данных ФАС. Основанием послужил риск возникновения дефектуры фактора свертывания IX из-за ценообразования. Аналогично цены на свои препараты в том же месяце повысила Kedrion (на 27,3%), а Takeda — в апреле 2026 года (на 78,6–223,5%). В то же время Octapharma пыталась увеличить предельную стоимость своего лекарства в мае того же года еще на 38,5%, но ФАС ей в этом отказала. Причина — заявленные цены оказались выше, чем в двух референтных странах.
Компании довольно часто прекращают или сокращают поставки из-за слишком низких цен, рассуждает директор по развитию RNC Pharma Николай Беспалов. Причин может быть несколько, в том числе рост себестоимости на фоне дефицита сырья, указывает он. Так было, например, с антирезусными иммуноглобулинами, напоминает эксперт. Дефицит плазмы для производства препаратов и ее удорожание — общемировая проблема, соглашается Юрий Жулев.
Другой вариант причины для сокращения поставок — рост давления со стороны конкурентов, тогда как дальше индексировать ценник невозможно, добавляет Николай Беспалов. Так, в частности, было с вакциной от кори, краснухи и паротита М-М-Р II от MSD, которую перестали поставлять после появления российского «Вактривира», приводит он пример.
Впрочем, первая поставка плазматического фактора свертывания IX по госконтрактам уже прошла, указывает Юрий Жулев. Он ожидает, что дефицит будет закрыт к концу года.
Проблемы с сырьем
Но по рекомбинантному фактору опасения остаются: когда возобновятся поставки, неизвестно, добавляет Юрий Жулев. Решение Минздрава о закупке незарегистрированного Benefix он поддерживает: препарат оригинальный, применяется давно и опасений не вызывает.
В Минздраве ответили, что дополнительная закупка препарата за рубежом вызвана «временными задержками производства и процедурой внесения изменений в регистрационное досье».
Нонаког альфа зарегистрирован в России только у «Эс Джи Биотех» (SG Biotech), которое с 2021 года полностью принадлежит японской Takeda. Производится нонаког альфа под названием «Иннонафактор» на мощностях российского «Генериума».
Именно Benefix — оригинальный препарат с нонакогом альфа, одобренный в США и ЕС еще в 1997 году. В 2011 году Pfizer регистрировала его в России, но шесть лет спустя отозвала регистрацию. В оборот он так и не вводился, следует из данных Росздравнадзора. «Генериум» зарегистрировал свой нонаког альфа в 2014 году.
И в «Эс Джи Биотех», и в «Генериуме» уверяют, что трудности с доступностью нонакога альфа временные и скоро разрешатся. В «Генериуме» объяснили их логистическими сложностями по поставке необходимых компонентов. Возникшие затруднения решаются в рабочем порядке, заверили там. В SG Biotech говорят, что переход на нового поставщика сырья полностью завершен, а производственный процесс стабилизируется.
О каком именно сырье идет речь, компании не поясняют. В ГРЛС обозначено, что все стадии производства «Иннонафактора» осуществляются на «Генериуме», упаковка и контроль качества — в том числе на «Эс Джи Биотех».