В России возникла нехватка препарата от гемофилии

В России возникли перебои с лекарственным обеспечением пациентов с гемофилией В. В стране не хватает как плазменного, так и рекомбинантного фактора свертывания IX — основной заместительной терапии для таких пациентов. На рынке рекомбинантного фактора IX проблема вызвана сложностями с сырьем у единственного производителя — российской компании «Генериум», тогда как по препарату на основе плазмы дефицит возник из-за прекращения поставок со стороны одного из основных производителей. Для временного решения вопроса в страну должны поставить незарегистрированные лекарства.

Минздрав 14 августа выдал «Фармстандарту» разрешение на ввоз незарегистрированного фактора свертывания IX, обнаружил «Ъ. Здоровье+» в госреестре лекарственных средств. Кто производитель препарата, там не указано (в самой компании на запрос не ответили).

В июне такое же одобрение получило ООО «Пфайзер инновации», которое поставит оригинальный нонаког альфа — Benefix. Нонаког альфа представляет собой рекомбинантный фактор свертывания IX, то есть произведенный не из плазмы человека, а «искусственно», методом генной инженерии.

Минздрав в августе уже закупил незарегистрированный нонаког альфа — тот самый Benefix — на 77,8 млн руб. для госпрограммы высокозатратных нозологий, следует из сайта госзакупок. Как сказано в документах, причиной стала выявленная в июне дефектура препарата, возникшая из-за ограничительных мер экономического характера.

Президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев подтвердил «Ъ. Здоровье+» нехватку фактора свертывания IX для пациентов с этим заболеванием. Гемофилия В — наследственное заболевание, вызванное дефицитом именно этого белка в крови. Заместительная терапия для них необходима, а нехватка фактора может обернуться сильными болями при кровотечении и угрозой жизни, говорит господин Жулев. На этот подтип приходится до 15% случаев гемофилии.

По данным Всероссийского общества гемофилии, в России 14,5 тыс. пациентов с гемофилией и другими патологиями, вызванными нарушениями свертываемости крови.

Именно этот год ознаменовался «серьезными перебоями» в обеспечении терапией пациентов с гемофилией В, рассказывает Юрий Жулев.

И нонаког альфа, и плазменный фактор свертывания IX закупаются для пациентов с гемофилией В Минздравом централизованно. В 2023–2024 годах по заказу министерства поставлялись «Октанайн Ф» от швейцарской Octapharma, «Иммунин» от Takeda и «Аимафикс» от итальянской Kedrion. В 2023 году ведомство закупило этих препаратов на 1,87 млрд руб., в 2024 году — еще на 433 млн руб.

В этом году ФКУ Минздрава удалось закупить «Иммунин» и «Аимафикс» — на 1,22 млрд руб. и 81,9 млн руб. соответственно. Но на рынок отгружался пока только «Иммунин», указывают в RNC Pharma. Задержка в поставке «Аимафикса» временная, поставки продолжаются, говорят в Kedrion.

А «Октанайн Ф», по данным RNC Pharma, последний раз отгружался в декабре 2025 года, а участвовал в закупках Минздрава — в мае 2024 года.

В самой Octapharma на запрос «Ъ. Здоровье+» не ответили.

В июле 2025 года Octapharma удалось повысить предельные цены на «Октанайн Ф» сразу на 83% для препарата в концентрации 250 МЕ (до 5 тыс. руб.) и 1000 МЕ (до 20,2 тыс. руб.) и на 78,3% — в концентрации 500 МЕ (10,1 тыс. руб.), следует из базы данных ФАС. Основанием послужил риск возникновения дефектуры фактора свертывания IX из-за ценообразования. Аналогично цены на свои препараты в том же месяце повысила Kedrion (на 27,3%), а Takeda — в апреле 2026 года (на 78,6–223,5%). В то же время Octapharma пыталась увеличить предельную стоимость своего лекарства в мае того же года еще на 38,5%, но ФАС ей в этом отказала. Причина — заявленные цены оказались выше, чем в двух референтных странах.

Компании довольно часто прекращают или сокращают поставки из-за слишком низких цен, рассуждает директор по развитию RNC Pharma Николай Беспалов. Причин может быть несколько, в том числе рост себестоимости на фоне дефицита сырья, указывает он. Так было, например, с антирезусными иммуноглобулинами, напоминает эксперт. Дефицит плазмы для производства препаратов и ее удорожание — общемировая проблема, соглашается Юрий Жулев.

Другой вариант причины для сокращения поставок — рост давления со стороны конкурентов, тогда как дальше индексировать ценник невозможно, добавляет Николай Беспалов. Так, в частности, было с вакциной от кори, краснухи и паротита М-М-Р II от MSD, которую перестали поставлять после появления российского «Вактривира», приводит он пример.

Впрочем, первая поставка плазматического фактора свертывания IX по госконтрактам уже прошла, указывает Юрий Жулев. Он ожидает, что дефицит будет закрыт к концу года.

Но по рекомбинантному фактору опасения остаются: когда возобновятся поставки, неизвестно, добавляет Юрий Жулев. Решение Минздрава о закупке незарегистрированного Benefix он поддерживает: препарат оригинальный, применяется давно и опасений не вызывает.

Нонаког альфа зарегистрирован в России только у «Эс Джи Биотех» (SG Biotech), которое с 2021 года полностью принадлежит японской Takeda. Производится нонаког альфа под названием «Иннонафактор» на мощностях российского «Генериума».

И в «Эс Джи Биотех», и в «Генериуме» уверяют, что трудности с доступностью нонакога альфа временные и скоро разрешатся. В «Генериуме» объяснили их логистическими сложностями по поставке необходимых компонентов. Возникшие затруднения решаются в рабочем порядке, заверили там. В SG Biotech говорят, что переход на нового поставщика сырья полностью завершен, а производственный процесс стабилизируется.

О каком именно сырье идет речь, компании не поясняют. В ГРЛС обозначено, что все стадии производства «Иннонафактора» осуществляются на «Генериуме», упаковка и контроль качества — в том числе на «Эс Джи Биотех».