Помощь при ДЦП стала доказательной

Минздрав впервые за десять лет утвердил новые клинические рекомендации по детскому церебральному параличу (ДЦП), кардинально меняющие подходы к помощи таким пациентам. Вместо устаревших авторских классификаций врачи будут оценивать состояние по международным шкалам, а реабилитация будет осуществляться по современным методикам — от роботов до виртуальной реальности. Впервые подробно описаны профилактика дыхательных осложнений, питание и паллиативная помощь. Документ охватывает все этапы ведения пациентов с ДЦП — от обследования новорожденных до поддержки взрослых.

“Ъ” изучил новые клинические рекомендации по детскому церебральному параличу, разработанные профессиональными ассоциациями, включая Союз педиатров России, Всероссийское общество неврологов и Ассоциацию хосписной помощи. Утвержденный Минздравом документ пришел на смену рекомендациям 2016 года и впервые кардинально меняет подход к ведению пациентов, охватывая все этапы — от неонатального скрининга до паллиативной помощи взрослым.

В новых рекомендациях уточнено определение ДЦП: теперь это не только нарушения движения и позы, но и ограничение функциональной активности, вызванное повреждением мозга. Подчеркивается, что двигательные нарушения часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, поведения и судорогами.

Для оценки функциональных возможностей детей с ДЦП впервые внедрены международные функциональные шкалы: GMFCS (оценка общей моторики, способности сидеть, ходить, бегать), MACS (оценка функций рук), EDACS (способность есть и глотать) и CFCS (коммуникативные навыки). Так, например, увидев в медицинской карте «GMFCS V», любой специалист сразу поймет, что пациент не передвигается самостоятельно и нуждается в конкретном виде ухода.

Переработан раздел, посвященный реабилитации. Раньше в нем упоминались лишь общие рекомендации (например, ЛФК и массаж), теперь документ включает современные доказанные методики. Среди них — роботизированная механотерапия (использование тренажеров с роботизированным управлением для восстановления движений), тренировки с биологической обратной связью (когда пациент получает информацию о работе своих мышц в реальном времени и учится ими управлять) и CIMT (терапия ограничением движения, когда здоровая конечность фиксируется, чтобы заставить работать пораженную). Впервые появился подраздел для взрослых старше 18 лет: их предлагают реабилитировать с акцентом на сохранение функций и профилактику контрактур (потери подвижности суставов из-за укорочения мышц, связок и сухожилий), болей и сколиоза, а не на развитие новых навыков.

Серьезные изменения претерпела фармакотерапия. В рекомендациях 2016 года упоминались лишь несколько пероральных миорелаксантов (таблеток для снижения мышечного тонуса) и два препарата ботулинического токсина типа А (БТА — вещества, которые вводят в спазмированные мышцы для временного снижения их тонуса). В новом документе упомянуты уже четыре препарата БТА с точными дозировками для многоуровневых инъекций (введения сразу в несколько мышц), включая коррекцию спастичности рук (то есть постоянного тонуса их мышц) и лечение сиалореи (повышенного слюнотечения) и дистонии (непроизвольных сокращений мышц, приводящих к вынужденным позам). Впервые подробно описана паллиативная помощь — с критериями направления в хоспис, схемами обезболивания и работой выездных патронажных бригад для детей и взрослых.

В рекомендациях приведена и свежая статистика. Заболеваемость ДЦП в мире, согласно документу, составляет 1,5–4 случая на 1 тыс. новорожденных, а в России этот диагноз занимает первое место среди причин детской неврологической инвалидности. Наибольший риск — у детей с массой тела до 1,3 кг (59,5 на 1 тыс.) и родившихся на сроке 28–31 неделя (79,5 на 1 тыс.). Среди самых частых сопутствующих нарушений — снижение внимания, нарушения памяти и речевые расстройства. Риск смерти от респираторных причин у взрослых с ДЦП в 14 раз выше, чем без инвалидности, однако при сохранном интеллекте и способности передвигаться 90% из них социализированы и трудоустроены.