Вместе против "мрамора"
Сотрудничество израильских и российских врачей
В февральской серии публикаций о ситуации с остеопетрозом в Чувашии мы рассказывали о том, что единственный шанс для детей с этим диагнозом — трансплантация костного мозга (ТКМ). В России была только одна успешная ТКМ "мраморному" ребенку — в 2006 году. А в израильской клинике Хадасса другая статистика, там была всего лишь одна неуспешная — из нескольких десятков. В сентябре заведующая детским отделением трансплантологии клиники Хадасса Полина Степенски побывала в Петербурге.
Фото: Из личного архива
Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный семейный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) — редкое наследственное заболевание, проявляющееся диффузным уплотнением костей скелета и их ломкостью ("мраморные" кости). Распространенность в среднем по России такая же, как в остальном мире (один случай на 100-200 тыс. новорожденных), но в Чувашии встречается чаще — один случай на 3,5-4 тыс. новорожденных. Без пересадки клеток "мраморные" дети доживают в среднем до двух с половиной--трех лет.
Госпожа Степенски приезжала по приглашению коллег из петербургского НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачевой, консультировала пациентов, выступала с докладами. Один из них был как раз посвящен ситуации с оказанием помощи "мраморным" детям.
В публикации "Одолеть "мрамор"" ("Ъ" от 13 февраля) мы писали о том, что чувашские медики и чиновники республиканского минздрава к тому моменту даже не знали, что остеопетроз не является неизлечимым заболеванием. Мы надеялись, что после наших публикаций они проявят какой-то интерес к новой для себя информации, выйдут на связь с клиникой Хадасса, где накоплен удачный опыт лечения и реабилитации детей, или с российскими клиниками, где проводят ТКМ от неродственных доноров. Но этого не произошло. Родители "мраморных" детей по-прежнему находятся в информационном вакууме. И даже после проведенной в Израиле ТКМ по любым вопросам, связанным с реабилитацией, вынуждены обращаться туда же, в Израиль.
— Один раз из Чебоксар мне позвонила мама ребенка, которому мы делали трансплантацию,— рассказывает доктор Степенски.— Они были на приеме у врача, он чего-то не понимал, мама набрала меня, попросила объяснить ему, в чем там было дело. Но врач категорически отказался со мной разговаривать...
Российские "мраморные" дети продолжают получать помощь в Израиле. Не так давно там были проведены ТКМ годовалым Диане Голицыной из Чувашии и Марату Трифанову из Республики Марий Эл, деньги перечислили читатели rusfond.ru и телезрители "Первого канала". Опыт же российских клиник в проведении ТКМ по-прежнему невелик и неуспешен. Однако Полина Степенски убеждена, что эту ситуацию можно изменить.
— Клиника имени Р. М. Горбачевой — потрясающая, в некоторых областях здешние результаты в числе лучших в мире,— говорит она.— Например, помощь больным лейкозом оказывается на таком же уровне, что и в ведущих американских, европейских и израильских клиниках. Есть наработки, которых нет у нас. Например, по гаплоидентичным трансплантациям (от частично совместимого донора). Тут нам есть чему поучиться. Но что касается остеопетроза, здесь есть специфические моменты, связанные с подбором донора, с протоколом пересадок, с проведением реабилитации после ТКМ: у нас накоплен огромный опыт, а в России его пока нет. Конечно, всему этому можно научиться, это далеко не самое сложное в медицине. Причем научиться можно в сжатые сроки, в течение полугода-года. Было бы желание.
— Есть не только желание, но и насущная необходимость,— сказал нам директор НИИ имени Р. М. Горбачевой профессор Борис Афанасьев.— Мы потому и пригласили коллег из Израиля, что нас интересует их опыт лечения, в частности, генетических заболеваний, в том числе и остеопетроза. Полина Степенски — признанный авторитет в этом отношении, будем рады освоить ее методы. И, конечно, поделимся с коллегами всем, что умеем сами. Только так и может идти вперед медицина.