Девочка и море

Ангелина Гаппасова живет вместе с родителями в деревне Ломь, что в двухстах с лишним километрах от Перми. У нее редкое и очень опасное генетическое заболевание — первичный иммунодефицит. Позади долгие обследования, попытки поставить диагноз, многолетнее изнурительное лечение, тяжелые медицинские процедуры. Все врачи, которые впервые знакомятся с историей болезни Ангелины, сначала не могут поверить, что такие испытания выпали на долю одного человека. Этой скромной, доброй, улыбчивой девочки.

Больничная палата. Работает телевизор. Ангелина листает книжку с картинками, изредка бросая взгляд на экран. Но в какой-то момент взгляд ее застывает, книжка откладывается в сторону, девочка восторженно улыбается. А ведь, казалось бы, ничего особенного не показывают — просто море.

Нет, не просто. Побывать на море — главная мечта Ангелины. Она не раз спрашивала у родителей: когда? И ответ родителей был неизменным: «Подожди немного, вот поправишься — и поедем». Но Ангелина все никак не поправляется. Уже десять лет она тяжело болеет.

У Гаппасовых трое детей. Старшие уже совсем взрослые: Даниру 25, Денису — 19. Крепкая, дружная семья, вот только с Ангелиной беда.

Сразу после рождения у девочки обнаружили пониженный уровень тромбоцитов и гемоглобина, все тело было покрыто геморрагической сыпью — полопались капилляры. Ангелину две недели выхаживали в краевой больнице, сыпь прошла, все показатели вернулись в норму, и малышку выписали домой.

Но спокойная жизнь в семье продлилась лишь год с небольшим.

В сентябре 2011-го у Ангелины начались носовые кровотечения, поднялась температура. Анализы показали снижение тромбоцитов и гемоглобина, а УЗИ — увеличение печени и селезенки. Лечение помогло лишь на пару месяцев. Потом состояние девочки резко ухудшилось: заболели суставы рук и ног, Ангелине было все труднее двигаться, а затем она и вовсе перестала ходить. Девочку направили в отделение иммунологии московского Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева.

Здесь Ангелина с мамой Земфирой пробыли семь месяцев. Бесконечные исследования и анализы на различные наследственные заболевания давали отрицательные результаты. Затем еще трижды Земфира привозила дочку в Москву. Наконец в 2015 году по результатам развернутого исследования была обнаружена крайне редкая мутация гена и поставлен диагноз: первичный иммунодефицит. Врачи отослали результаты в медицинские исследовательские центры разных стран. В Национальных институтах здравоохранения США специалисты, которые уже сталкивались с подобной генетической поломкой, заинтересовались этим случаем и пригласили Ангелину с мамой на консультацию. Была подобрана медикаментозная терапия, включающая препарат джакави — в качестве основного элемента лечения, которое позволило вывести девочку в ремиссию.

Но со временем состояние Ангелины вновь начало ухудшаться: препарат помогал справиться с воспалительным процессом, однако был бессилен при вирусной инфекции. Резко ухудшилась работа костного мозга, а кроме этого, было выявлено серьезное поражение обеих почек. Единственным вариантом спасения должны была стать двойная трансплантация — почки и костного мозга. И самое важное — от одного донора: иначе была велика вероятность иммунологического конфликта между пересаженной почкой и костным мозгом. Трансплантацию провели год назад, донором стала Земфира. Обе пересадки прошли успешно.

Ангелина любит животных, с увлечением рисует. Но главная ее любовь — это море, которого она никогда не видела по-настоящему. Пока у нее было только море проблем со здоровьем. Правда, за все годы болезни Ангелина лишь раз заплакала по такому поводу: «Почему это все — мне? Когда я поправлюсь?»

Сейчас у Ангелины три почки: две ее и одна мамина. Постепенно почки девочки должны отмереть, но в них еще сохраняется вирусная инфекция — и врачи опасаются, что она поразит и пересаженную почку. Чтобы этого не случилось, необходим эффективный иммуноглобулин зарубежного производства, потому что отечественные не отвечают необходимым требованиям. Но купить дорогой препарат родители Ангелины не в силах.

Скоро Новый год — время исполнения всех желаний. Давайте в роли Деда Мороза выступим мы с вами.