Девочка и море

Ангелина Гаппасова живет вместе с родителями в деревне Ломь, что в двухстах с лишним километрах от Перми. У нее редкое и очень опасное генетическое заболевание — первичный иммунодефицит. Позади долгие обследования, попытки поставить диагноз, многолетнее изнурительное лечение, тяжелые медицинские процедуры. Все врачи, которые впервые знакомятся с историей болезни Ангелины, сначала не могут поверить, что такие испытания выпали на долю одного человека. Этой скромной, доброй, улыбчивой девочки.

Выйти из полноэкранного режима

Развернуть на весь экран

Больничная палата. Работает телевизор. Ангелина листает книжку с картинками, изредка бросая взгляд на экран. Но в какой-то момент взгляд ее застывает, книжка откладывается в сторону, девочка восторженно улыбается. А ведь, казалось бы, ничего особенного не показывают — просто море.

Нет, не просто. Побывать на море — главная мечта Ангелины. Она не раз спрашивала у родителей: когда? И ответ родителей был неизменным: «Подожди немного, вот поправишься — и поедем». Но Ангелина все никак не поправляется. Уже десять лет она тяжело болеет.

У Гаппасовых трое детей. Старшие уже совсем взрослые: Даниру 25, Денису — 19. Крепкая, дружная семья, вот только с Ангелиной беда.

Сразу после рождения у девочки обнаружили пониженный уровень тромбоцитов и гемоглобина, все тело было покрыто геморрагической сыпью — полопались капилляры. Ангелину две недели выхаживали в краевой больнице, сыпь прошла, все показатели вернулись в норму, и малышку выписали домой.

Но спокойная жизнь в семье продлилась лишь год с небольшим.

В сентябре 2011-го у Ангелины начались носовые кровотечения, поднялась температура. Анализы показали снижение тромбоцитов и гемоглобина, а УЗИ — увеличение печени и селезенки. Лечение помогло лишь на пару месяцев. Потом состояние девочки резко ухудшилось: заболели суставы рук и ног, Ангелине было все труднее двигаться, а затем она и вовсе перестала ходить. Девочку направили в отделение иммунологии московского Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева.

Здесь Ангелина с мамой Земфирой пробыли семь месяцев. Бесконечные исследования и анализы на различные наследственные заболевания давали отрицательные результаты. Затем еще трижды Земфира привозила дочку в Москву. Наконец в 2015 году по результатам развернутого исследования была обнаружена крайне редкая мутация гена и поставлен диагноз: первичный иммунодефицит. Врачи отослали результаты в медицинские исследовательские центры разных стран. В Национальных институтах здравоохранения США специалисты, которые уже сталкивались с подобной генетической поломкой, заинтересовались этим случаем и пригласили Ангелину с мамой на консультацию. Была подобрана медикаментозная терапия, включающая препарат джакави — в качестве основного элемента лечения, которое позволило вывести девочку в ремиссию.

Но со временем состояние Ангелины вновь начало ухудшаться: препарат помогал справиться с воспалительным процессом, однако был бессилен при вирусной инфекции. Резко ухудшилась работа костного мозга, а кроме этого, было выявлено серьезное поражение обеих почек. Единственным вариантом спасения должны была стать двойная трансплантация — почки и костного мозга. И самое важное — от одного донора: иначе была велика вероятность иммунологического конфликта между пересаженной почкой и костным мозгом. Трансплантацию провели год назад, донором стала Земфира. Обе пересадки прошли успешно.

Ангелина любит животных, с увлечением рисует. Но главная ее любовь — это море, которого она никогда не видела по-настоящему. Пока у нее было только море проблем со здоровьем. Правда, за все годы болезни Ангелина лишь раз заплакала по такому поводу: «Почему это все — мне? Когда я поправлюсь?»

Сейчас у Ангелины три почки: две ее и одна мамина. Постепенно почки девочки должны отмереть, но в них еще сохраняется вирусная инфекция — и врачи опасаются, что она поразит и пересаженную почку. Чтобы этого не случилось, необходим эффективный иммуноглобулин зарубежного производства, потому что отечественные не отвечают необходимым требованиям. Но купить дорогой препарат родители Ангелины не в силах.

Скоро Новый год — время исполнения всех желаний. Давайте в роли Деда Мороза выступим мы с вами.

Артем Костюковский, Пермский край