Буллезный эпидермолиз, "синдром бабочки". Слишком нежная, ранимая кожа, иногда даже от самого легкого прикосновения на ней возникают пузыри, волдыри... Это — слова. А за ними — боль. Больно вставать, больно открывать рот, больно чистить зубы, больно есть, больно говорить, больно спать. Это трудно представить взрослому человеку, но с этим живет все свои четыре года саратовская девочка Алиса Душина. Наверное, она думает, что так и положено жить — с болью, что это и есть жизнь. Она и такой жизни рада. Но особенно рада, когда боль хотя бы на время утихает.
Фото: фото из семейного архива
Фото: Коммерсантъ / Садет Гашумова
Фото: Коммерсантъ / Садет Гашумова
Боль утихает, потому что есть мама. Она чем-то мажет, перевязывает, что-то прикладывает, и случается чудо — боль уходит. Это образ жизни. Так и живут дети-"бабочки", буллезники ("булла" в переводе с латыни "пузырь"), так и живут их родители. Болезнь-судьба.
Но живут все-таки и буллезники по-разному. В нашей стране им живется не очень-то хорошо, потому что вот все, чем мажут, чем перевязывают и что прикладывают,— это ведь не просто бинтик, вата и вазелин, которые можно пойти и купить в аптеке за копейки. Чтобы боль утихала, надо многое где-то доставать и покупать за сотни рублей, которые складываются в тысячи и десятки тысяч, ведь все это нужно постоянно, изо дня в день и на всю жизнь.
Для начала надо еще знать, что именно помогает, а что не очень. А как это узнать, когда и врачи не знают? Татьяна, мама Алисы, говорит, что почти никто из занимавшихся Алисой врачей понятия не имел об этой болезни. Пожилой уважаемый доктор, которого взахлеб хвалят мамы, посмотрев Алису и прочитав диагноз, смущенно крякнул, покраснел и признался: "А я ведь о такой болезни даже не слышал". Чем мазать, чем кормить — об этом Татьяна узнавала в интернете, от таких же мам-бедолаг, как она, но более опытных.
Алиса ко многому привыкла — по крайней мере, к чему можно привыкнуть. Привыкла и Татьяна.
— Было время, я целыми днями плакала,— рассказывает она.— Ну как же, это же мой ребенок! А потом перестала, причем с той же мыслью: это ведь мой ребенок! Да, такое случилось с нами, значит, нам с этим жить, терпеть. Я только иногда думаю: Господи, да как же она-то это терпит? Даже мне больно от ее боли, а как же больно ей самой!
— Не капризничает?
— Я бы сказала, капризничает, но не больше, чем здоровые дети. Так, иногда: "Мне надоело чистить зубы, это больно, не хочу". Я говорю: "Ты бы знала, как мне надоело чистить твои зубы!" Она удивляется и снова терпит.
Алиса привыкла привирать, скрывая свою болезнь. Когда сердобольные бабушки спрашивают, почему ручка перевязана, она, не дожидаясь, пока ответит мама, спокойно объясняет: "Упала". А что, про буллезный эпидермолиз им рассказывать?
Алиса уже и родилась с раной, с содранной кожей над верхней губой. Врач авторитетно заявил: "Это последствия прохождения через родовые пути". Другой врач, уже зная, что это буллезный эпидермолиз, уточнил: простая форма. Потом оказалось, что, наоборот, одна из тяжелейших. Еще один врач убеждал: ничего, у девочек эта болезнь сама проходит. Откуда он это взял? Хоть бы в справочник заглянул, там написано, что заболевание "на сегодняшний день неизлечимое".
Вы только не пугайтесь. Излечить — да, нельзя, но жить-то можно, весь вопрос в том, как жить. Вот об этом и речь: в нашей стране детям-"бабочкам" жить больно и трудно. Нет, не в стране чудес оказалась Алиса. В три месяца ей оформили инвалидность. А через год продлить отказались: рост и вес в норме, двигается, в умственном отношении не отстает. Татьяна попробовала оспорить идиотское (на этом слове настаиваю: болезнь-то неизлечима!) решение в Москве, но оттуда тоже пришел отказ. Только в прошлом году снова стала получать пособие по инвалидности. Оно, конечно, жалкое, но ведь каждый рубль на счету, Татьяна работать не может. А Алисе даже зуб полечить — деньги, потому что без денег это плохо и больно.
Фрайбург. Вот волшебное слово для детей-"бабочек" и их родителей. В этом германском городе есть клиника, которая давно и успешно работает с буллезниками. Через эту клинику благодаря нашим читателям прошли русфондовские подопечные Лиза Кунигель, Маша Рузавина, Даня Шамсутдинов, Лиза Багрова, Саша Долгов и другие. Да, там тоже не излечивают, зато ставят точный диагноз, определяют тип болезни и в соответствии с этим начинают поддерживающее лечение, которое потом мамы проводят уже самостоятельно.
Значит, в жизни Алисы будет меньше боли.