Павлику Митину семь лет. У него синдром Хантера. Это генетическое заболевание, при котором не вырабатывается какое-то важное вещество, удаляющее из организма токсины. Практически человек отравляет сам себя. До двух лет дети выглядят здоровыми. Потом постепенно у ребенка начинают деформироваться кости, ухудшается слух, воспаляются внутренние органы. Ребенок разучается говорить, концентрировать внимание, ходить. И годам к восьми умирает. Умирал! Теперь изобретено лекарство.
Мы сидим с Павликом за кухонным столом, и мальчик теребит мою руку своими несоразмерными, растопыренными и жесткими, как у собаки, лапами. Он, кажется, хочет показать мне альбом с семейными фотографиями. На этих фотографиях Павлик — двухлетний веселый бутуз. Купается в бассейне, веселится, играет.
Снежана, мама Павлика, говорит, что по утрам на свежую голову, часов в шесть, Павлик еще умеет разговаривать. Но сейчас уже одиннадцать утра. Павлик устал. В нечленораздельных звуках, которые он издает, я могу разобрать только слова "ты" и "Павлик".
Считается, что Павлик уже не понимает человеческой речи. Но Снежана в присутствии сына рассказывает мне про Павлика так, как если бы Павлик все понимал. Снежана рассказывает, что год назад, когда Павлик говорил еще прилично, на очередном приеме у врача-дефектолога мальчик вдруг наотрез отказался продемонстрировать свое умение говорить. Дефектолог записала в карте, что мальчик, дескать, утратил дар речи. А выйдя из кабинета, Снежана спросила сына:
— Что ж ты не разговаривал-то, малыш?
— Тетя мумал малыш тупой глухой,— отвечал Павлик.
"Мумал" — это на его языке "думал". У него распухший язык. Он не может произносить букву "д". Но если ребенок не умеет произносить букву "д", это еще не значит, что ему не обидно, когда взрослые считают его глухим и глупым.
Если бы я был Снежаной, я бы только и делал, что плакал. Но она самый стойкий человек, которого я видел в жизни. Она улыбается. Когда пять лет назад ее сыну был поставлен диагноз синдром Хантера, она, будучи юристом, а не врачом по образованию, разузнала все об этой болезни. И главное, что она разузнала — существует и успешно применяется в Америке волшебное лекарство "Элапразе". Если постоянно применять это лекарство, как диабетики применяют инсулин, то у ребенка с синдромом Хантера постепенно выправляются кости, возвращается речь, проясняется разум. Ребенок может вырасти и жить почти нормальной жизнью, а не умереть в восемь лет. Проблема только в том, что лекарство "Элапразе" не зарегистрировано в России, и компания-производитель не хотела регистрировать его и проходить связанные с регистрацией препарата бюрократические рогатки ради одного только Павлика. Компания-производитель отвечала Снежане, что если бы Снежана нашла хотя бы двадцать детей с синдромом Хантера в России, тогда регистрировать препарат имело бы смысл: лечение двадцати детей с синдромом Хантера представляло бы научный интерес.
Снежана нашла тридцать девять детей с синдромом Хантера в России. Она создала общественную организацию родителей, чьи дети больны синдромом Хантера. Она договорилась с Московским комитетом по здравоохранению и Минздравсоцразвития РФ, что если компания-производитель зарегистрирует в России препарат "Элапразе", то государство будет обеспечивать им детей с синдромом Хантера, как обеспечивает диабетиков инсулином. По российским законам лекарство может быть зарегистрировано только после того, как пройдет клиническое испытание. И если сейчас купить Павлику лекарства хотя бы на два месяца, то его спасение будет считаться клиническим испытанием, и выживет не только он, но и все остальные тридцать восемь детей с синдромом Хантера. А если пустить дело на бюрократический самотек, то рано или поздно лекарство "Элапразе", конечно, будет протестировано и зарегистрировано в России, но только Павлика к тому времени уже не станет.
Ему все хуже и хуже. Иногда он уже теряет способность к прямохождению. Начинает ползать на четвереньках. Иногда его льняного цвета волосы становятся серыми и жесткими, как шерсть на загривке у волка.
Недавно Снежана с Павликом были на приеме у известного профессора-генетика. Павлик, как всегда, что-то бессмысленно теребил и не проявлял интереса к происходящему. Профессор, "мумая", будто Павлик ничего не понимает, говорил Снежане, что та делает великое дело, что благодаря ее усилиям десятки детей с синдромом Хантера смогут выжить и выздороветь в России. Но только не Павлик. Профессор сказал Снежане, что вся эта канитель с регистрацией препарата "Элапразе", скорее всего, не успеет завершиться достаточно быстро, чтобы можно было спасти Павлика.
Когда профессор сказал это, Павлик посмотрел на него и отвечал:
— Нельзя умирать!