Косность и несовершенство

У больных несовершенным остеогенезом в России серьезные проблемы. Многие врачи, особенно в регионах, не знают, что эта болезнь лечится, или вовсе о ней не слышали. Есть несколько специалистов, которые буквально ставят больных детей на ноги. Но их знания не выходят за пределы нескольких медцентров. Почему эту ситуацию никак не удается исправить?

Выйти из полноэкранного режима

Развернуть на весь экран

Русфонд занимается несовершенным остеогенезом одиннадцать лет, большую часть этого времени — вместе с клиникой Глобал Медикал Систем (GMS Clinic, Москва). Мы помогли почти 800 детям. Людей с несовершенным остеогенезом часто называют хрустальными: из-за генетического нарушения у них очень хрупкие, ломкие кости. Таких не так уж мало — по мировой статистике, один на 10–20 тыс. человек. То есть в нашей стране их должно быть тысяч десять, но официально зарегистрировано чуть больше 600. Если вовремя начать лечение, состояние почти каждого пациента можно кардинально улучшить. Но везет немногим, судьба остальных — инвалидная коляска.

Руководитель Центра врожденной патологии GMS Наталия Белова занимается «хрустальными» детьми больше 30 лет. Она собрала команду врачей, которые считаются главными российскими экспертами по несовершенному остеогенезу. Есть еще несколько государственных клиник, где с болезнью уже знакомы. Но этого мало, когда диагностика и помощь нужны тысячам.

Еще в середине 2010-х главный внештатный генетик Минздрава Сергей Куцев решил создать клинические рекомендации по несовершенному остеогенезу, на которые могли бы ориентироваться все российские врачи. Рекомендации, протоколы — коллективное произведение. По сути, обмен опытом. Куцев предложил Беловой стать ведущим автором, подключил к работе НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера в Санкт-Петербурге, Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова, НМИЦ травматологии и ортопедии имени Г. А. Илизарова в Кургане.

Для укрепления костей обычно используют препарат памидронат. Иногда необходима операция: в кость вставляют специальный раздвижной штифт. Исключительно важно, что кости укрепляют не просто так, а с конкретной целью — чтобы ребенок смог ходить. Нет смысла в операции без последующей реабилитации.

— Какой-то особой тайны во всем этом нет,— объясняет Белова.— Мы ориентируемся на мировой опыт.

Документ писали и переписывали несколько лет, создали множество редакций, но он даже не добрался до Минздрава, дело кончилось ничем, работа остановилась. Авторы банально не сумели договориться между собой, согласовать позиции. А российские врачи так и не получили простое руководство к действию и право применять памидронат — сейчас для этого необходимо созывать консилиум.

На сайте Русфонда мы подробно описываем эту нелепую историю. А исток ее, если коротко, вот в чем. Наша медицина традиционно управляется сверху. Строгие регламенты, формы для отчетов, бесконечные справки — все это тормозит работу, создавая у врачей ощущение беспомощности и отсутствия коллективной ответственности: все равно ведь систему не переделаешь. В развитых странах существуют авторитетные профессиональные ассоциации, которые собирают и обобщают опыт, вырабатывают этические и медицинские нормы. Российские врачи самоорганизовываться еще не научились, и нормотворчество Минздрава этому пока не очень способствует.

Алексей Каменский, специальный корреспондент Русфонда