Девочке два года. У нее буллезный эпидермолиз. Она из тех, кого называют "ребенок-бабочка". Кожа такая нежная, что волдыри и раны появляются от малейшего прикосновения, даже от швов на одежде. Такие же волдыри и раны появляются и на слизистой: во рту — от какой бы то ни было твердой пищи, в бронхах и пищеводе — просто от кашля. И никто в Иркутске не знает, как это лечится. Во Фрайбурге (Германия) знают.
Машина мама Наталья думает, что от ночных приступов помогают "Маалокс", "Гевискон" и облепиховое масло. Скорее всего, она ошибается, как ошибалась и прежде, пытаясь лечить дочку обычными методами. Девочка родилась совсем без кожи на икрах. Врач в ожоговом центре предложил сделать то, что делают при ожогах,— пересадить на икры кожу с бедер. Но ничего не получилось. На икрах кожа не прижилась, но и на бедрах тоже открылись раны. Это была первая ошибка.
Потом Наталья подумала, что Машины раны надо мазать мазью "Левомеколь" и бинтовать. Это была вторая ошибка. Мазь "Левомеколь" при буллезном эпидермолизе не помогает, а обычные бинты слишком грубые: новые волдыри и язвы появляются от трения кожи о бинты.
Непонятно, что делать. Девочку нельзя было даже вынести на улицу, потому что нельзя было одеть. Первый год своей жизни Маша провела дома, и мама опасалась лишний раз прикасаться к ней.
Пальцы на руках и ногах у Маши склеивались ранами. Пальцы складывались в кулак, а Наталья боялась разодрать склеившиеся пальцы, чтобы не делать девочке больно. И это была третья ошибка, потому что довольно скоро пальцы у Маши на руках и ногах срослись. Теперь, чтобы разделить их, нужна косметологическая операция. И никто в Иркутске не умеет делать операции детям с буллезным эпидермолизом.
Когда они приехали во Фрайбург и прошли первое обследование, выяснилось, что и лекарства для Маши существуют, и специальные бинты, и пальцы можно будет разделить, когда Маша подрастет немножко, и общее ее состояние улучшится. Выяснилось, что бинты необязательно бывают из жесткой марли. Бывают бинты мягкие. И необязательно бинты прилипают к ранам. Бывают такие бинты, что не пристают к запекшейся крови. Правда, стоят эти бинты и эти мази несусветных денег. Но есть благотворительный фонд БЭЛА, который покупает перевязочный материал для детей с буллезным эпидермолизом.
Машу стало можно одеть и вывести на прогулку. На детской площадке девочка выставляла вперед руки, как будто защищаясь от других детей, чтобы те не поранили ее. Она выставляла вперед свои израненные руки со сросшимися пальцами, а женщины забирали своих детей и уводили прочь. Наталья думала, что Маша боится их и защищается. И это была четвертая ошибка. Когда какая-то мамочка впервые не испугалась Маши и не увела своего малыша, выяснилось, что Маша не обороняется от других детей, выставляя вперед руки, а протягивает руки к другим детям, чтобы те подошли и поиграли с ней.
Когда Маша с мамой ездили во Фрайбург, ночных приступов еще не было. Стоматолог просто посмотрел Машин рот и не назначил никакого специального лечения для слизистой.
Приступы начались недавно.
Они бывают примерно раз в месяц. Ночью. В волчий час. Перед рассветом. Девочка кашляет во сне и просыпается от того, что сразу за кашлем следует рвота с кровью. Приблизительно понятно, что происходит. На одной из многочисленных ранок в пищеводе образуется корочка. Во сне корочка отваливается, и организм реагирует на нее, как реагирует на инородное тело,— рвотой. От рвотных спазмов на стенках пищевода образуются новые ранки. Они кровоточат, и Маша кричит, что больно везде внутри. Тут важно успокоить ребенка, пока от рвоты и крика пищевод не превратился в сплошную рану. Наталья тогда говорит что-то (все равно что, лишь бы спокойным тоном), дает "Маалокс", "Гевискон" и облепиховое масло (наверное, с тем же успехом можно было бы давать и молоко). Маша успокаивается, рвота проходит сама, вновь образовавшиеся ранки начинают подживать, на них образовываются корочки, которые через месяц отвалятся и на которые организм отреагирует как на инородное тело — рвотой.
Это замкнутый круг.
Но замкнутый круг сужается. Вернее, пищевод сужается. На месте каждой ранки образуется шрам. Каждый шрам немножко стягивает стенки пищевода. Еще год — и пищевод закупорится вовсе. И Маша не сможет получать даже воду. А из еды она и так получает только жидкие молочные смеси.
Надо ехать во Фрайбург. Врачи говорят, что существуют лекарства и от этих приступов рвоты, и от этих ранок на стенках пищевода. Беда только в том, что детей с буллезным эпидермолизом нельзя лечить стандартными методами. Нельзя помазать ранку зеленкой — прожжет до мяса. Нельзя применять простое лекарство от изжоги — бог знает, как оно действует на самом деле. Лекарство подбирают индивидуально и на основе дотошных обследований.
А еще там, во Фрайбурге, Маша выйдет на детскую площадку, и никакие мамы не уведут своих детей. И дети будут с Машей играть. Без страха и отвращения. Как-то они и это научились лечить.