Три года Самире исполнится в этом сентябре. Но до сентября еще дожить надо. Это трудно с ее диагнозом: мукополисахаридоз, синдром Гурлера. Совсем недавно дети с таким диагнозом не доживали и до десяти лет. Организм больного не вырабатывает нужных ферментов, но теперь их можно заменить дорогим лекарством — альдуразимом. Этого лекарства у Самиры до сих пор нет. Лекарство не решит всех проблем девочки, но оно поможет продержаться до пересадки чужого здорового костного мозга. Вот трансплантация и есть единственный шанс для Самиры. Правда, у девочки нет родственного донора, никто из родни не подошел, и придется искать полностью совместимого донора в международном регистре. Поиск и лекарство стоят более полутора миллионов рублей. Родным Самиры такие суммы не по карману.
В этой семье красивые имена: папу Самиры зовут Рамис, маму Венера. У мамы усталое лицо. На нем страдание и терпение, но посмотрит Венера на дочку — и на лице нежность и любовь.
— Сначала,— рассказывает Венера,— у дочки обнаружили порок сердца. В пять месяцев ей сделали операцию в Москве. А на втором году мы заметили, что слишком быстро растет голова. Невропатолог сказал, это ничего и все нормально. А вот окулист под вопросом написал "мукополисахаридоз". У него просто опыт уже был. У нас на весь Татарстан два таких ребенка, признаки болезни появляются только на втором году жизни, вот никто и не знает. И про препарат "альдуразим" мы узнали не от врачей, а из интернета. Очень надеялись на это лекарство, но его для нас так и нет.
Она замолкает, глядя куда-то в сторону, потом тихо повторяет, так, будто бы звучит эхо:
— Для нас так и нет...
Почему лекарства нет именно для Самиры, пусть разбираются кому положено. Однако могу уже сейчас сказать, почему его в России почти всегда нет и для других ребятишек с синдромом Гурлера. Это лекарство ребенку надо капать раз в неделю, пожизненно. Оно дорогое, годовая потребность оценивается почти в восемь миллионов рублей. Оно должно выделяться ребенку бесплатно, есть же у нас, в конце концов, Конституция РФ, статья 41: "Каждый имеет право на охрану здоровья и медицинскую помощь. Медицинская помощь в государственных и муниципальных учреждениях здравоохранения оказывается гражданам бесплатно за счет средств соответствующего бюджета, страховых взносов, других поступлений".
Конституция есть. А денег на альдуразим в бюджете нет. В мире чудо-препарат спасает детей уже десять лет, но в России он зарегистрирован лишь в 2008 году. И до сих пор далеко не все врачи знают о нем. А некоторые и знают, но не спешат делиться с родителями, потому что одним ведь знанием все равно не спасешь. Еще и деньги нужны.
— Наверное, не в Татарстане проблема,— считает Венера,— мы уже писали и в Москву, Голиковой, Путину... И даже наш муфтият обращался, просил за нас, мы люди верующие. Ответа нет.
Конечно, проблема не в одном Татарстане, хотя, например, прокуратуры Ростовской и Владимирской областей в прошлом году обязали свои областные минздравы покупать альдуразим. Отказы в этом лекарстве незаконны. Но и в России до сих пор нет закона об орфанных (редких) лекарствах, а в них нуждаются, по разным оценкам, от полутора до пяти миллионов человек.
— Ответа нет... — снова эхом повторяет Венера.
Дочка не сходит с папиных рук. Мама долго смотрит на них и продолжает рассказ. Она говорит тихо и спокойно, только иногда останавливается, будто сглатывает горечь.
— О том, что наша болезнь лечится трансплантацией, мы тоже узнали не от врачей, а из интернета. Но на трансплантацию в Москву нас не взяли, сказали, сердце больших размеров. А потом согласились, но только, говорят, через год, потому что ремонт. Но год — это...
Она долго подбирает слово, но так и не находит его. Да и не надо, я понимаю, что без лекарства и без трансплантации никакого года впереди у Самиры нет.
Много ли в России таких больных, как Самира? Статистика штука весьма неточная. Но считается, что мукополисахаридозами разного типа больны около сотни детей. Обеднеет ли наше государство от закупки лекарства для них?
Мы разговариваем в Петербурге, в Институте детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой. Кажется, это первая клиника, в которой к казанской семье отнеслись по-человечески. Здесь им не врали и ничего не обещали: честно рассказали все как есть. А главное, здесь Венера и Рамис впервые увидели сочувствие, участие, заинтересованность. И об институте этом они тоже узнали через интернет: вышли на связь с мамой ребенка, которому делали здесь трансплантацию, она и дала телефон. Позвонили и их сразу же пригласили на консультацию. Предварительный поиск донора в международном регистре показал, что у Самиры 50 потенциальных доноров. Это хороший, это очень обнадеживающий результат.
Вот только оплатить поиск и активацию донора, покупку лекарств Абдулхаировым не по силам. Венера эколог, сейчас она в декретном отпуске. Зарплата Рамиса 15 тысяч рублей.
Венера смотрит на дочь, прикрывает глаза и опять внешне спокойно продолжает:
— Да, я знаю, пятьдесят на пятьдесят. Это не наказание нам, это испытание. Как мы поступим со своим ребенком, так и Всевышний поступит с нами. Ведь все это дает он: и то, что мы приехали сюда, и то, как к нам отнеслись, и вот что с вашим фондом встретились. Это все наша судьба. Надо верить и бороться, а если не верить, то лучше и не жить.
На этот раз она замолкает надолго. Потом повторяет почти шепотом:
— Лучше и не жить...
Лучше, конечно, жить. Давайте поможем Самире и ее родителям.