«Вместо одного пациента с диагнозом мы получаем двух»

Еще 15 лет назад в России дети с редким заболеванием под названием «буллёзный эпидермолиз» не имели шанса на безболезненную жизнь. При этом генетическом заболевании кожа похожа на крыло бабочки — она травмируется от любого прикосновения, покрывается язвами, которые могут вызвать сепсис. Основатель и учредитель фонда «Дети-бабочки» Алена Куратова рассказала “Ъ” о том, как сегодня несовершеннолетние пациенты с буллёзным эпидермолизом обеспечиваются государственной помощью, почему фонд собирается закрыться к 2030 году и какой группе пациентов пока не удается помочь системно.

Беседовала Ольга Алленова

Благотворительный фонд «Дети-бабочки» сопровождает более 2,6 тыс. детей и взрослых в 89 регионах Российской Федерации и 5 странах СНГ, помогая с диагностикой, подбором терапии, социальной адаптацией и поддержкой семьи.

— Мы с вами познакомились лет 13 назад, когда фонд «Дети-бабочки» был совсем юным. Что за эти годы изменилось?

— Практически все. Мы живем уже в совершенно другом мире. С 2011 года, когда был открыт фонд «Дети-бабочки», мы глубоко погрузились в диагноз, в жизнь семей, в саму проблематику и в изменение системы. То, что когда-то казалось абсолютно невозможным, удалось: фонд выстроил систему помощи людям с генодерматозами. Я много раз говорила, что к 2030 году планирую закрыть фонд «Дети-бабочки»,— думаю, что к этому моменту мы выполним задачу перед обществом, и выстроенная система помощи будет передана государству.

Практически все проекты фонда «Дети-бабочки» уже интегрированы в государственную систему. Мы делаем так, чтобы нашего участия становилось все меньше и меньше.

Сейчас мы немного сместили фокус с детей на женщин, потому что сделали важное открытие: эффективность терапии зависит от самого главного человека рядом — от матери. У нашего фонда уже шесть лет существует проект «Редкие женщины». Сейчас я выделила его в отдельную структуру — АНО «Редкие женщины», и в целом это мой фокус на ближайшие 15 лет.

— Почему эффективность терапии зависит от матери?

— Когда рядом с пациентом находится мать в постоянном стрессе, фрагментарном сне, хронической скорби, когда она одновременно является менеджером, логистом, юристом и мамой, ее ресурс постепенно замораживается. И совершенно неважно, какой диагноз у ее ребенка: эпидермолиз, муковисцидоз, мышечная дистрофия Дюшенна или другое заболевание. Если она устала, выгорела, то возникает сопротивление терапии, а иногда и незаинтересованность в том, чтобы ребенок выздоравливал.

Мы привыкли говорить: «Ну как твой ребенок? Как его болезнь?» Но саму женщину рядом с диагнозом как будто не замечаем. Она стирается. И мало кто вспоминает о том, что внимание нужно обращать еще и на мать.

Мне очень сильно показала это и моя собственная история. Когда я родила сына и ему поставили диагноз, я сама прошла через эту заморозку, знакомую женщинам, воспитывающим детей с ОВЗ (ограниченными возможностями здоровья.— “Ъ”).

— Что происходит с этими женщинами с точки зрения физического здоровья?

— В исследованиях используется понятие «аллостатическая нагрузка». Когда женщина рожает обычного ребенка, первые три года она плохо спит, находится в тревоге, адаптируется к новому состоянию. Это влияет на когнитивные способности и биологию организма. Но когда ребенок идет в сад, жизнь постепенно стабилизируется, нагрузка снижается, и женщина возвращается в ресурс. А наши женщины, имеющие детей с орфанными заболеваниями, в ресурс не возвращаются. Вместо одного пациента с диагнозом через некоторое время мы получаем двух — ребенка и его мать. У матери могут появиться диабет, воспалительные заболевания, депрессия.

Мы сейчас исследуем нагрузку со стороны измученных матерей на здравоохранение. И я думаю, что за ближайшие два года мы сможем изучить аудиторию и ее здоровье: что было до рождения ребенка с редким заболеванием и что стало после.

— Расскажите, что изменилось в системе помощи пациентам с буллёзным эпидермолизом.

— За последние пять лет во многих регионах заработали центры генодерматозов. В 2014 году фонд «Дети-бабочки» был инициатором открытия федерального отделения для генодерматозов в НЦЗД (Национальном медицинском исследовательском центре здоровья детей.— “Ъ”). До этого вообще не было места, где такие дети могли бы системно обследоваться. Дерматология существовала отдельно от остальной медицины. Но потом мы в фонде поняли, что неправильно заставлять семью лететь из своего региона в Москву даже ради обследования. С 2021 года начали открываться региональные центры, сегодня их 15, в ближайшее время запустим еще 5. В приоритете были крупные регионы, где много пациентов.

Первый центр был открыт в Московской области в 2021 году, мы протестировали модель и стали ее масштабировать. Сейчас в большинстве случаев детям из регионов уже не нужно летать в Москву. Фонд «Дети-бабочки» также разработал методические рекомендации по открытию центра генодерматозов, и эта модель становится основой, по ней начинают обучать организаторов здравоохранения.

— Эти центры — только для детей с буллёзным эпидермолизом?

— Нет, не только. Они работают с тяжелыми кожными патологиями, в том числе с атопическим дерматитом и псориазом. Сейчас мы хотим сделать на базе центров генодерматозов пилотную модель медико-социального сопровождения. Между семьей, медициной и социальной системой должен появиться сопровождающий — медико-социальный менеджер, куратор, способный взять на себя нагрузку, которая обычно ложится на мать.

Государство дает достаточно много возможностей матерям: федеральные и региональные субсидии, разные виды поддержки. Но женщина в состоянии длительного стресса зачастую просто неспособна в этом разобраться. У нее не хватает ресурса. В докладе Уполномоченного по правам ребенка за 2024 год говорится о запросе людей на медиацию между семьей и государством. Сейчас медиацией занимаются фонды, но это есть не везде и работает не системно. Необходимо, чтобы медиация была закреплена в системе.

— А психологическая помощь? Она есть?

— Пока еще не везде. Но, например, Республика Башкортостан пошла по пути, когда в республиканской больнице всем матерям, госпитализированным вместе с детьми, предоставляют психолога.

В фонде «Дети-бабочки» есть психологическая поддержка для родителей, а специалисты нашего АНО «Редкие женщины» оказывают матерям менторскую поддержку по открытию бизнеса, проводят коучинговые программы.

Но в целом психологическую помощь сегодня можно получить в разных фондах бесплатно. Для меня фокус немного в другом: в изменении отношения общества к женщине, живущей рядом с диагнозом. Нужно увидеть не просто ребенка с диагнозом, а живого человека рядом — женщину, которую можно вернуть в экономику, в нормальную жизнь.

— Но если ребенку нужен постоянный уход, как женщина сможет вернуться в экономику? Для этого нужна бесплатная няня.

— Государство не пойдет на такое: это нереальные деньги. Но я могу сказать по опыту «Редких женщин», что женщина действительно может вернуться к жизни. У фонда «Дети-бабочки» есть подопечная девочка с очень тяжелой формой болезни. Первые десять лет врачи говорили, что она вот-вот умрет, потому что с такими показателями, казалось, невозможно жить. А она живет. Ей 24 года, она выглядит как семилетний ребенок в инвалидной коляске. У нее активная мама, которая сейчас находится в очень хорошем ресурсе. Раньше ее боялся весь московский департамент здравоохранения.

Это была женщина с огромной черной дырой, в которую засасывало все: чудовищная тревога, чувство вины, постоянная готовность воевать со всеми.

После того как она прошла разные программы помощи, я вижу, что ее жизнь изменилась. Они с дочерью летают на параплане, катаются на аттракционах. Мама работает.

Нет, мать хоронит себя рядом с диагнозом, когда не может отделить себя от диагноза и когда единственное, что она умеет,— обслуживать его. Мы стараемся сепарировать женщину от диагноза, вернуть ей жизненный ресурс. И тогда появляется работа — в том числе онлайн. И появляется собственная жизнь. У нас таких женщин уже около 500.

— Какие именно программы помогли этой женщине пересобрать себя и научиться летать на параплане?

— Сначала психологическая работа: марафоны и индивидуальное сопровождение, чтобы женщина пришла в себя. Потом — коучинг. Наши специалисты помогли ей вспомнить, чего она хочет для себя самой.

Я знаю много примеров, когда женщины открывали собственный бизнес, который дает им возможность зарабатывать. Наши менторы в «Редких женщинах» помогают матерям перейти от мышления ремесленника к мышлению предпринимателя. Уже довольно давно все сувениры для доноров и друзей фонда мы покупаем у наших женщин — таким образом мы поддерживаем их бизнес.

У «Редких женщин» есть невероятное сообщество.

Я вижу там не привычный образ матери, которая бесконечно обслуживает диагноз, а женщин в ресурсе. Им сложно, конечно. Но это не отнимает у них желания жить.

Они могут сказать: «Я сейчас поработаю, а уже потом займусь диагнозом моего ребенка». Это помогает им преодолеть стигму. Я недавно разговаривала с психологом о стигме и спросила, откуда она возникает. Он сказал: из страха. Человек клеймит то, с чем не знаком, что ему кажется страшным, чтобы психике было легче с этим справляться.

Но, когда ты выводишь ситуацию в зону видимости, оказывается, что помимо диагноза есть женщина, и с ней все нормально. Это перестает быть историей про «маргинальную женщину, которая все время собирает деньги».

Есть сложные случаи, но они сложные потому, что мать находится в чудовищном состоянии. Когда женщины выходят из этого состояния, там нет вечной обиды на государство и вечного «дай, дай, дай». Они начинают жить.

— Вы сказали, что сейчас практически вся помощь детям-бабочкам интегрирована в государственную систему. Что именно удалось делегировать государству?

— Исследования и обследования, лечение. В целом вся медицинская система выстроена под детей с буллёзным эпидермолизом и ихтиозом. В каждом регионе есть высокопрофессиональные врачи, диагноз ставится достаточно быстро. Если ребенку нужен федеральный центр, там ребенка примут.

Полностью изменилась ситуация с перевязочными средствами. Дети интегрированы в программу государственного благотворительного фонда «Круг добра». Если разделить всю корзину необходимого пациенту, самая значительная часть закупается «Кругом добра» — это дорогостоящие препараты и высокотехнологичные перевязочные средства. Обычные бинты, мази, антибактериальные средства покупает регион. Какие-то мелочи — семья. У нас практически нет детей, которые не обеспечены необходимыми медикаментами и перевязочными материалами. Фонд «Дети-бабочки» покупает перевязочные средства для взрослых пациентов и новорожденных, которые пока не попали в государственные программы.

Есть и программа реабилитации, которую пока оплачивает фонд. Я думаю, что при расширении государственных программ реабилитации для орфанных пациентов туда будут включены и наши подопечные.

Если завтра фонд закроется, я точно знаю: после нас останется огромная система, которую не нужно будет регулировать. Она справляется и с новорожденными, и с пациентами любого возраста. Даже в самых сложных случаях, например при плоскоклеточном раке, пациенты получают операции за счет государства.

— Как удалось научить регионы выявлять заболевание у новорожденных в первые дни жизни?

— За первые три-четыре года работы мы настроили систему так, что узнавали практически о любом новорожденном с буллёзным эпидермолизом в первые два-три дня. Патронажная медсестра сразу приезжала с перевязочными средствами и показывала родителям, что делать. Это позволило практически свести к нулю отказы от детей. Сейчас у нас практически нет отказных детей с таким диагнозом.

Первые три года существования фонда мы обучали специалистов за границей — возили их в признанные мировые центры по буллёзному эпидермолизу. До 2017 года несколько лет капитально обучали команды. С 2017 года был большой двухлетний проект по обучению регионов. К настоящему моменту фонд «Дети-бабочки» обучил почти 14 тыс. врачей разных специальностей: неонатологов, педиатров, дерматологов, гастроэнтерологов. Из этого сформировался сильный региональный актив специалистов. Сегодня ситуация такова: в первые три дня после рождения младенца мы уже знаем, есть у него буллёзный эпидермолиз или нет. И это по всей стране.

В 2021 году фонд «Дети-бабочки» запустил регистр наших пациентов — аналогов ему нет в мире. По объему данных это, наверное, крупнейший регистр по буллёзному эпидермолизу и ихтиозу. Он помог нам посчитать пациентов, затраты, потребности регионов и «Круга добра».

После 2022 года нам пришлось искать индустриальных партнеров, которые могли производить перевязочные средства, ушедшие с рынка. Данные регистра и экспертиза фонда помогли нам выстроить и эту работу. Сейчас перевязочные средства почти полностью заменены на российские. Это достойные продукты.

— То есть, если фонд закроется, никто не пострадает?

— Мы сделали все, чтобы со временем интегрировать оставшиеся узкие проекты в систему и больше на них не влиять. Но есть одна проблема, которую пока решить не удалось.

— Взрослые пациенты?

— Да. Но это проблема всей орфанной системы.

— Сколько лет самому старшему из пациентов фонда?

— Есть пациенты 50 лет. С более легкими формами есть 60-летние.

— То есть до 18 лет ребенку помогает «Круг добра», закупает все необходимое. А после 18 лет люди должны уже сами находить деньги на дорогие мази и атравматические бинты?

— Проблема взрослых пациентов с орфанными заболеваниями существует во всей орфанной сфере. Есть регионы, которые обеспечивают взрослых, например Москва и Московская область. Но это не везде возможно: не у всех регионов хватает бюджета. Поэтому взрослые зачастую покупают все сами или за счет сборов.

Это актуальная проблема: пациенты с орфанными заболеваниями начали выживать и доживать до взрослого возраста. Им бывает сложно строить семьи, но они создают их, рожают здоровых детей. Их становится больше.

— Если фонд «Дети-бабочки» закроется, кто будет покупать дорогие перевязочные средства для взрослых?

— Пока ответа нет. Я понимаю, что невозможно охватить абсолютно все, мы как фонд сделали, наверное, 90 процентов того, что было возможно. Осталось то, что пока не имеет решения.

Но я вспоминаю даже 2020 год. Нам тогда казалось, что проблемы орфанных пациентов никогда не будут решены системно. А потом появился фонд «Круг добра». Возможно, в ближайшие четыре года появится инструмент, который решит вопрос не только наших взрослых пациентов, но и вообще всех взрослых пациентов с орфанными заболеваниями.