Сохранить, предупредить, замедлить

7 сентября во всем мире отмечается Международный день осведомленности о миодистрофии Дюшенна. Учредитель благотворительного фонда «Гордей» и мама ребенка с таким диагнозом Ольга Гремякова рассказывает о том, как выстроить эффективную систему реабилитации, необходимую таким пациентам.

Выйти из полноэкранного режима

Развернуть на весь экран

В медицинских кругах миодистрофию Дюшенна, борьбой с которой связана моя жизнь, называют «генетическим убийцей мальчиков номер один». Это наследственное нервно-мышечное заболевание вызывает прогрессирующее разрушение мышц тела, нарастание их слабости, и со временем приводит к тому, что ребенок перестает ходить, сидеть, управлять своим телом — и самостоятельно дышать.

Традиционный подход к борьбе с тяжелым заболеванием — это поиск дорогостоящего лекарства и ожидание чуда, которое вернет утраченную силу мышц. Мы видим эту веру и в части лекарственной терапии, и в ожиданиях, связанных с курсовой реабилитацией: хочется надеяться, что двухнедельный курс в реабилитационном центре каким-то образом сможет отменить уже появившиеся осложнения, вернуть утраченное. Но что если путь к лучшей жизни для наших мальчиков — это не восстановление? Что если он лежит в более тихой, но работающей идее: в сохранении?

Мы в фонде «Гордей» сейчас работаем над тем, чтобы сменить парадигму в реабилитации наших детей на более реалистичную и от этого эффективную, которую можно описать тремя глаголами: сохранить, предупредить, замедлить.

Эта парадигма начинается с принятия того факта, что мы не можем улучшить состояние или остановить болезнь полностью. Зато можем сохранить подвижность суставов, предупредить образование контрактур и замедлить прогрессирование, выполняя специальные растяжки и давая мышцам регулярную подходящую нагрузку, потому что даже особенные мышцы должны работать, а полное отсутствие нагрузки ускоряет прогрессирование.

Я помню, как начинался в 2020 году наш реабилитационный проект в Центральной клинической больнице управления делами президента Российской Федерации. Сначала нам потребовалось глубоко понять физических терапевтов и реабилитологов ЦКБ в их огромном и искреннем желании помочь детям. А затем мягко, но настойчиво предложить им сменить подход на более скромный, но рабочий. В основном реабилитологи — это молодые мужчины, которые привыкли, что если они берутся за дело, то видят прогресс. У них получается, и пациент мотивирован тем, что есть прогресс. Внутри этого процесса много мотивации, потому что есть успех.

А в случае миодистрофии Дюшенна это не так. Тут есть огромное переживание тщетности, и у специалиста, и у родителей ребенка. Только когда реабилитолог будет глубоко понимать наше заболевание и устройство жизни семей, где растут наши мальчики, он сможет почувствовать, что это такое — сохранить, предупредить, замедлить.

Это простые вещи, которые могут продлить мальчику способность ходить на несколько лет. Даже когда перестанет ходить, он, при правильной ежедневной реабилитации, еще достаточно долго сможет сам стоять. Это очень важно, так как тогда ребенок, вероятно, не столкнется с инвалидизирующим сколиозом, который просто сдавит и сердце, и легкие и драматически ускорит прогрессирование заболевания.

Подросток сможет дольше сидеть, у него будут дольше работать руки. Мы будем видеть траекторию заболевания более плавной, а жизнь подростка, юноши совсем иной. Он может закончить школу, он может закончить колледж, повзрослев, он сможет работать и реализовываться, чувствовать, что живет полной жизнью!

Родители наших мальчиков знают о необходимости ежедневной физической реабилитации своих детей, это показало исследование более трехсот семей, которое провел наш фонд. Мы называем их наши триста спартанцев, подавляющее большинство которых — 76% — делают хотя бы часть программы домашней реабилитации. Почти 90% опрошенных семей имеют дома все необходимое оборудование, недорогое и несложное.

Однако даже самые мотивированные родители не могут справиться в одиночку. Им остро не хватает постоянного контакта с компетентным реабилитологом для консультаций. Им нужен человек, который придет домой и сможет спокойно, детально поговорить о простых и очевидных, наверное, вещах. Покажите, как ваш мальчик стоит на уголке? А почему вы тут полотенце подложили? Лучше убрать. А давайте вот здесь вот так попробуем. А покажите, как вот это упражнение делаете? Теперь давайте я чуть-чуть поправлю. А где у вас подставка под ноги за столом?

Новый проект фонда «Физическая терапия и реабилитация #Сильнее Дюшенна» в сотрудничестве с ЦКБ УДП РФ и РДКБ позволит обучить медицинских и помогающих специалистов в ключевом реабилитационном центре для детей с инвалидностью. Это Федеральный детский реабилитационный центр «Кораблик», самый большой и не единственный в стране. Далее у нас в планах работа и со следующими «Корабликами» в регионах. Мы обучим их реабилитологов, которые будут принимать достаточно большое количество наших мальчиков на ту самую двухнедельную реабилитацию, в которую так хочется верить родителям, и обучим специалистов из регионов, которые начнут строить систему домашнего патронажа.

Мы обнаружили, что две трети ежедневной физической терапии выполняется матерями, многие из которых и сами носительницы заболевания, и часть из них имеют некоторые особенности здоровья, пусть и не такие, как у их мальчиков. Одно дело, когда мужчина-реабилитолог показывает, как поднять и растянуть ногу взрослого сына; другое — когда мама должна делать это ежедневно.

Разница между режимом дисциплины в такой ежедневной непростой работе, который подавляет, и режимом, который можно выдержать и не сломаться, часто заключается в небольшой и чуткой корректировке. Для нее не нужны большие деньги и вера в чудо, но нужна приверженность, психологическая поддержка и советы обученного специалиста, чтобы быть уверенной, что ты все делаешь правильно.

Вот такая парадигма будет работать и подарит семье больше счастливых лет со своими мальчиками.