Синдром короткой кишки (СКК) — редкое хроническое заболевание, при котором больной может осуществлять нормальную жизнедеятельность только с помощью специального парентерального питания (ПП). Стоимость такого питания доходит до 1 млн руб. в год. Государство его не оплачивает. Как помочь пациентам? Получить ПП бесплатно можно в больнице, куда вынужденно переселяются такие больные, чтобы жить. Или через суд. Пути решения проблемы в интервью “Ъ” пытаются определить Валерий Луфт, руководитель лаборатории клинического питания Санкт-Петербургского НИИ скорой помощи им. И. И. Джанелидзе, президент Северо-Западной ассоциации парентерального и энтерального питания, Евгения Биркая, генеральный директор автономной некоммерческой организации «Ветер надежд», и Наталья Смирнова, член Национального совета экспертов по редким болезням, член экспертного совета Комитета Госдумы РФ по охране здоровья по редким (орфанным) заболеваниям.
Российская детская клиническая больница — один из главных в стране центров экспертизы и терапии детей с СКК
Фото: Игорь Иванко, Коммерсантъ / купить фото
Российская детская клиническая больница — один из главных в стране центров экспертизы и терапии детей с СКК
Фото: Игорь Иванко, Коммерсантъ / купить фото
— С сентября 2017 года СКК включен в перечень редких заболеваний, размещенный на сайте Министерства здравоохранения РФ. Что с тех пор изменилось в стране в отношении этого заболевания на законодательном уровне?
Наталья Смирнова: Действительно, СКК входит в общий перечень орфанных заболеваний, так называемый «Эпидемиологический перечень орфанных заболеваний». Однако это заболевание до настоящего времени не включено в программы льготного лекарственного обеспечения. В связи с чем имеющиеся проблемы с организацией лекарственного обеспечения пациентов с СКК по-прежнему актуальны и требуют решения и внесения изменений в нормативно-правовые акты.
— Сколько больных с СКК насчитывается сейчас в стране — детей и взрослых?
Валерий Луфт: Такой статистики по взрослым пациентам в РФ нет. Никто их не учитывает. Согласно европейским наблюдениям, количество больных с СКК и выраженной кишечной недостаточностью, которая требует внутривенной поддержки, составляет от 1,8 до 5 человек на 1 млн населения. Относительно детей ситуация лучше. Ассоциация детских хирургов России ведет регистр, куда включено около 250 детей с СКК. В Санкт-Петербурге в настоящее время на поддерживающем парентеральном питании находятся девять пациентов с СКК: четыре взрослых в возрасте от 45 до 64 лет и пять детей в возрасте от 1 до 12 лет.
Евгения Биркая: По нашим данным, в стране около 270 детей с СКК. К сожалению, по взрослым точной статистики нет. По нашим данным, около 50 человек. Самому маленькому пациенту с диагнозом СКК нет и полугода, а самому взрослому с диагнозом СКК, с которым мы знакомы, 61 год.
— Первые отрывочные данные по медицинскому наблюдению за пациентами с СКК в России появились примерно в 2009 году. Как изменились за эти годы показатели по выживаемости таких больных в стране?
В. Л: Ответить на вопрос о выживаемости не представляется возможным. Максимальная длительность наблюдаемой нами пациентки, которая получает парентеральное питание в домашних условиях, причем большую часть лет за свой счет, составляет восемь лет. При этом она ведет обычный образ жизни, работает. По зарубежному опыту 75% больных с СКК живут с достаточно приличным качеством жизни более пяти лет.
Е. Б.: По нашим данным, системное медицинское наблюдение в стране начало складываться после 2011 года. После принятия федерального закона №323 об охране здоровья.
Что касается детей, то показатели выживаемости улучшились. Сейчас выживаемость детей составляет более 85%. Основная причина смертности — это сепсис, в частности из-за постоянных внутривенных катетеров.
Про взрослых сказать сложнее: поскольку до сих пор нет учета взрослых больных с СКК, нет маршрутизации взрослых пациентов, то совсем не понятно, сколько их сейчас в России, какова продолжительность их жизни и причины смертности.
— Как должна быть выстроена маршрутизация больных с СКК? На каком уровне, на какие принципы опираться?
Н. С.: Диагноз СКК в основном ставят пациентам в федеральных медицинских организациях, поэтому важно проработать механизмы соблюдения преемственности лечения пациентов при выписке из стационара и направлении пациента в субъект проживания для постановки на диспансерное наблюдение и дальнейшего оказания медицинской помощи, лекарственного обеспечения реабилитации и т. д.
В. Л.: Вопросы маршрутизации этих больных остаются абсолютно нерешенными. Кто должен наблюдать и обеспечивать поддерживающее их лечение? Это во многом будет зависеть от степени выраженности имеющейся у них кишечной недостаточности.
Необходимо четко прописать их маршрутизацию с учетом выраженности кишечной недостаточности и потребности в инфузионной терапии и парентеральном питании.
Нужны специализированные центры по домашнему клиническому питанию, как это сделано и успешно функционирует в зарубежных странах. Все пациенты с СКК, нуждающиеся в парентеральном питании наблюдаются в подобных центрах.
Как питаются пациенты с СКК
В любом регионе нашей страны подобные пациенты должны иметь возможность получения доступной (как это прописано в новой редакции Конституции) специализированной медпомощи. Полагаю, что должны быть федеральные квоты для этой категории больных.
Прежде всего необходимо организационно-административное решение этого вопроса с выделением соответствующего штата.
У нас, например, в Санкт-Петербурге созданы четыре нештатных центра домашнего клинического питания: два центра энтерального питания и два центра парентерального питания (один для детей с СКК и один для взрослых с СКК), которые располагаются на базе стационаров.
Все мероприятия по ведению регистра, обеспечению пациентов с СКК необходимыми средствами и наблюдением за ними являются, по сути своей, дополнительной неоплачиваемой нагрузкой для лиц, осуществляющих этот вид медицинской деятельности.
— Как поднять уровень врачебной компетенции по стране, а не в отдельной взятой клинике?
В. Л.: СКК — это редкое заболевание, и заниматься этой патологией должны подготовленные по данной проблеме люди. На мой взгляд, нет необходимости повышать уровень подготовки всех врачей по этой проблеме, например общей практики, участковых, терапевтов и др. Эти специалисты должны знать, куда можно направить подобных пациентов для оказания им специализированной медицинской помощи.
— Какими препаратами сегодня лечат больных с СКК в России?
Н. С.: Пациенты нуждаются в препаратах парентерального и энтерального питания, а также для лечения этих больных в настоящее время есть патогенетический препарат (находящийся в данный момент на регистрации на территории РФ), повышающий возможности структурно-функциональной адаптации оставшейся части тонкой кишки, что позволяет уменьшить или полностью исключить зависимость подобных пациентов от парентерального питания.
— Пациенты с СКК нуждаются в длительном, часто пожизненном получении парентерального и (или) энтерального питания. Как происходит обеспечение всем необходимым? Получают ли пациенты питание на дому?
В. Л.: Сегодня мы должны констатировать, что современные технологии клинического (парентерального и энтерального) питания хорошо отработаны и позволяют сколько угодно долго обеспечивать качественную питательную поддержку стабильных пациентов в домашних условиях. В настоящее время в РФ зарегистрированы все необходимые для этого питательные смеси и расходные материалы.
Большинство больных с СКК и кишечной недостаточностью живут по системе круговой циркуляции больница—дом—больница—дом. Они занимают дорогостоящую больничную койку, где на протяжении трех-четырех недель получают парентеральное питание. Подобный вариант медицинского обслуживания этих больных обходится в 1,7–2 раза дороже домашнего парентерального питания и чреват значительно более частыми инфекционными осложнениями.
Бюджетное обеспечение пациентов с СКК всеми необходимыми средствами для домашнего парентерального питания относительно недавно (два-три года) стало осуществляться в Москве и Санкт-Петербурге. Насколько мне известно, в некоторых городах стали тоже появляться подобные пациенты, которые после многолетних хождений по мукам по решению суда стали хотя бы частично обеспечиваться необходимыми питательными смесями.
Е. Б.: В первую очередь врачи должны определить, нуждается ли пациент с СКК в назначении парентерального и (или) энтерального питания. Этот вопрос решается коллегиально на врачебной комиссии. Такой вариант назначения питательной поддержки этим больным имеет место из-за пока еще не принятых клинических рекомендаций по лечению данной патологии. СКК — редкое заболевание, поэтому мало врачей имеют опыт выхаживания таких пациентов.
Далее после назначения ПП и ЭП пациент по идее должен покинуть стационар и идти домой, где он и будет получать необходимую питательную поддержку. Однако нашим законодательством такой логичный, казалось бы, вариант получения медицинской помощи не предусмотрен. Отсюда масса проблем с получением ПП на дому. Сейчас получается добиваться от государства бесплатного ПП и жизненно необходимых лекарств только через суд. Иногда сами минздравы регионов просят принести им судебное решение, чтобы у них было основание закупать лекарства. Но чаще минздравы очень усердно отстаивают свою, так сказать, правоту и пытаются обосновать в судах, что обеспечивать пациентов с СКК жизненно необходимыми лекарствами и парентеральным питанием имеющееся законодательство не разрешает. Поэтому ПП-пациенты могут получать только в стационаре, а не дома.
В общем, право на лекарство больных с СКК приходится отстаивать в судах. Иначе никто обеспечивать наших пациентов не торопится. Только в единичных регионах приняты программы по обеспечению пациентов с CКК.
В это число флагманом вошла и Москва. Все говорят: ну что вы нам Москву в пример приводите — в столице другие финансовые возможности. Это правда, но не надо забывать и о том, что в Москве и больных гораздо больше, чем в других регионах. Например, детей с СКК в Москве более 25 человек, а в некоторых регионах — всего лишь есть один ребенок с CКК, но и того не обеспечивают.
Сейчас дети получают питание на дому только через суд. Взрослые пациенты лечатся на дому, но это их самостоятельная заслуга: они находят и покупают парентеральное питание сами. Никто от имени государства взрослых пациентов ничем не обеспечивает.
— Парентеральное и энтеральное питание — это достаточно дорого. Каков алгоритм решения? Есть ли хотя бы намеченные пути к решению этой задачи?
Н. С.: Когда мы говорим о пациентах с СКК, то важно отметить, что право на льготное лекарственное обеспечение и обеспечение специализированными продуктами питания возникает у пациентов с СКК только при установлении инвалидности в рамках постановления правительства РФ от 30 июля 1994 года №890 или при присвоении паллиативного статуса в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи.
Важно внесение СКК в одну из льготных программ лекарственного обеспечения. Важно создать систему, предоставляющую возможность обеспечения пациентов с СКК на дому необходимыми препаратами, парентеральным питанием и медицинскими изделиями, предназначенными для поддержания функций органов и систем организма человека независимо от присвоения паллиативного статуса.
— Есть ли конкретные предложения по созданию системы обеспечения пациентов парентеральным питанием на дому? В мировой медицинской практике для терапии больных с СКК дома используются стационар замещающие технологии, или Home Care, при которых парентеральное питание и лекарственная терапия больным СКК проводятся дома. Как добиться внедрения этой технологии в России?
Н. С.: Когда мы говорим о возможностях обеспечения парентеральным питанием на дому, то важно рассмотреть вопрос организации обеспечения пациентов с СКК ПП в условиях дневного стационара (по типу стационара на дому). В настоящее время рядом нормативно-правовых актов, в том числе, например, приказом Минздравсоцразвития России от 15 мая 2012 года №543н утверждены положения «Об организации оказания первичной медико-санитарной помощи взрослому населению». В которых предусмотрено, что «для оказания медицинской помощи больным с острыми хроническими заболеваниями и их обострениями, нуждающимся в стационарном лечении, но не направленным для оказания стационарной медицинской помощи в медицинскую организацию, может организовываться стационар на дому при условии, что состояние здоровья больного и его домашние условия позволяют организовать медицинскую помощь и уход на дому».
К полномочиям участкового терапевта, участкового педиатра, врача общей практики относятся организация стационаров на дому и оказание медицинской помощи, приказом МЗ РФ разработана медицинская учетно-отчетная документация. Ряд территориальных программ государственных гарантий предусматривает возможности оказания медицинской помощи в стационаре и на дому, однако оказание таковой в РФ не развито и, конечно, требуется внесение изменений в ряд документов, таких как программа государственных гарантий бесплатного оказания медицинской помощи, правила оказания медицинской помощи и проведения исследований, тарифы по ОМС и др.
— Кто и как занимается реабилитацией больных с СКК?
Е. Б..: На данный момент больные с СКК сами занимаются своей реабилитацией. Детей ведут медики: хирурги, педиатры, гастроэнтерологи. Но федеральных центров с междисциплинарной командой врачей сейчас нет. В последнее время в РДКБ часто поднимается вопрос создания такого центра на их базе. Но это пока только проект. А такой центр нужен уже вчера. И не только для детей. Но и для взрослых, поскольку все дети стремительно растут и в будущем становятся взрослыми пациентами с СКК.
В. Л.: Необходимо возродить хорошо отработанный в СССР санаторный этап пострезекционной реабилитации этих пациентов.
— Отразилась ли как-то пандемия коронавируса на ситуации в стране с выявляемостью, диагностикой, оперативной помощью и лечением больных с СКК?
Е. Б.: С выявляемостью и диагностикой не могу сказать, а вот с оперативной помощью — да. Многие стационары закрываются на карантин. Перестают принимать в экстренном порядке пациентов, иногда даже плановые госпитализации переносят или откладывают. Все эти моменты, конечно, неблагоприятно сказываются на здоровье и качестве медицинской помощи больным с СКК.
Н. С.: Безусловно, ситуация, связанная с пандемией коронавируса внесла свои коррективы в организацию оказания медицинской помощи в целом, в том числе пациентам с СКК. Увеличились сроки плановых приемов, затруднена запись к специалистам, сократилось число направлений в Федеральные медицинские организации, особенно актуальными стали вопросы выписки рецептов на срок до 180 дней, выписки электронных рецептов и доставки лекарств на дом. Чаще стали применятся возможности телемедицинских технологий. При этом важно отметить, что ситуация с коронавирусом не может влиять на льготное лекарственное обеспечение, так как пациентам не может быть отказано в льготном обеспечении ЛС.
— Чем в отношении людей с СКК занимается организация «Ветер надежды»?
Е. Б.: Наша организация оказывает правовую и социальную поддержку больным с СКК. С помощью нашего юриста мы помогаем добиваться бесплатного обеспечения парентеральным питанием и другими жизненно необходимыми лекарственными средствами, в том числе в судах.
Социальная поддержка заключается в том, что мы помогаем на начальных этапах разобраться, к какому доктору обратиться, какие документы нужны для оформления инвалидности или госпитализации, как ухаживать за больным ребенком и так далее. Мы проводим информационные вебинары, печатаем брошюры, листовки. У нас очень хороший рабочий сайт. Там можно найти много полезной информации как о самом заболевании, так и о том, чем мы помогаем.
Иногда мы оказываем также адресную помощь, но бюджет на такую поддержку у нас весьма ограничен, поэтому адресная помощь бывает в очень исключительных случаях, и мы не афишируем ее.