Мраморный холод

Виктор Ъ-Костюковский,

специальный корреспондент Российского фонда помощи

Читатель хочет знать, что было дальше, после публикации. Это законное желание, для журналиста оно всегда норма и требование, если уж у его статей неясный финал. Поэтому на страницах Русфонда в "Ъ" существует "подвал счастья", а на нашем сайте www.rusfond.ru — бюллетень с отчетами об итогах ваших пожертвований и этапах спасения наших героев. Все под контролем, и все же иногда мы тянем с отчетом: нет повода, лечение задерживается. Тогда в фонд идут запросы, вот как этот: "Что с Настей Ильдер? Деньги собраны? Донор найден? Когда пересадка?" Мы очень дорожим, дорогие друзья, этими вашими откликами. Вот одна из грустных историй с отложенным финалом.

История двухлетней Насти Ильдер из Чебоксар опубликована в "Ъ", "Газете.ru" и на сайте www.rusfond.ru 27 марта ("Одна на сто тысяч", Виктор Костюковский). У Насти очень редкая и еще недавно неизлечимая мраморная болезнь. Это наследственное заболевание, результат генной патологии (другие названия: генерализованный остеопетроз, летальный аутосомно-рецессивный остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга). В последние годы мировая медицина научилась спасать таких детей при помощи пересадки им чужого здорового костного мозга. К 4 апреля наши читатели собрали необходимую сумму (1 621 145 руб.) на поиск донора в международном регистре и на лекарства.

Кости ребенка с мраморной болезнью бесконтрольно уплотняются, костномозговые каналы зарастают, он быстро теряет сначала зрение и слух, а потом погибает. В среднем в возрасте двух с половиной — трех лет.

Нашей Насте уже два года и девять месяцев.

В мире эта болезнь проявляется в одном случае на 100 тыс. новорожденных, в Чувашии — в одном на 4 тыс. На планете нет места, где мраморная болезнь встречается так часто. Причем в этом многонациональном регионе (97 национальностей!) болеют только чуваши. Казалось бы, этого с лихвой хватает, чтобы болезнь здесь стала одной из главных медицинских и социальных проблем, натурально — национальной проблемой. Но Татьяна Ильдер, Настина мама, признавалась мне, что раньше, до Насти, о болезни ничего не знала. А ведь она врач и училась не где-нибудь, а здесь же, в Чувашии. В Чебоксарах в большом книжном магазине в отделе медицинской книги я попросил что-нибудь о болезни. Продавец рассмеялась: "Мраморная?! Впервые слышу, вы что-то путаете".

Пересадка была запланирована в Петербурге, в Институте детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, но дело застопорилось. Полностью совместимого донора найти, к несчастью, не удалось. Редко, но так бывает. А при Настиной болезни донор должен обязательно подходить на сто процентов! За неимением такового петербургские врачи приняли решение об альтернативной пересадке и обратились в Банк стволовых клеток (Москва). Москвичи сообщили, что донорская кровь подобрана. Теперь она единственный шанс для Насти. Другой версии лечения просто не существует. Настины же €10 тыс., отправленные в Фонд Морша, мы с вашего согласия передали на поиск донора для другого нашего очередника — Володи Курдюкова из Псковской области, у него миелодиспластический синдром, и трансплантация тоже единственный Володин шанс на жизнь.

Все это время Настя с мамой дома. Как сейчас выясняется, госпитализация в Петербург невозможна еще и потому, что... минздрав Чувашии не получил в Минздраве России госквоту для Насти.

Заявка на 2009 год, поданная республикой, предполагала девять таких квот. Москва не дала ни одной, сообщила мне заместитель начальника отдела помощи детям чувашского минздрава Елена Гурьева. Мои вопросы показались ей неделикатными, она явно обиделась: "Вы что, думаете, мы здесь спим?!" Она посоветовала поговорить с "человеком, который знает о мраморной болезни все". Наверное, чтобы подтвердить, как они там все переживают. Этот человек — ее недавний начальник, а теперь заместитель главврача республиканской детской больницы Александр Кириллов. Кандидатскую диссертацию он защищал по мраморной болезни, докторскую — по наследственным болезням в регионе. Я прочел его авторефераты, господин Кириллов действительно знает все. Все, что касается статистики, предупреждения, профилактики. И только о лечении, то есть о трансплантации, он не знает ничего.

— У нас в России,— сказал он мне,— этого нет.

Мне пришлось повторить то, о чем уже писал в "Ъ". В 2006 году в Петербурге пересажены стволовые клетки двухлетнему Антоше Терехову. Сейчас малышу пять лет, и нет (тьфу-тьфу-тьфу!) никаких признаков болезни.

— Это очень ценная информация! — воскликнул человек, который знает все. Он удивился вполне искренне, и я не стал ему напоминать, как ровно эту информацию ему уже сообщала Татьяна Ильдер, когда безуспешно выпрашивала госквоту. Болезнь у Насти обнаружили в два с половиной месяца, а направление дали только в два с половиной года. Я не стал говорить, что на сайтах десятков клиник Германии, Израиля и США мраморная болезнь стоит в списках диагнозов, при которых однозначно показана трансплантация. Я уже знал, что госквота, которую чебоксарские чиновники добыли было весной для Насти в Москве, оказалась в другую клинику, тоже хорошую, но там трансплантацией не занимаются.

Ежегодно в Чувашии от мраморной болезни умирают от двух до пяти ребятишек. И у такого же числа новорожденных ее находят. Если в Чувашии вот так пекутся о своих детях с мраморной болезнью, то можно представить, как о них пекутся в Минздраве России.

Сейчас, когда я пишу эту заметку, позвонила Татьяна Ильдер. Она сказала: "Москва дала квоту в Питер". Я позвонил в Институт имени Горбачевой. Там уже в курсе: пересадка состоится в сентябре.


Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...
Загрузка новости...