|
| 1 из 5 |
| Бабушка Светлана Дмитриевна стала опекуном Яна. Это первый в ее роду ребенок с синдромом Вискотта—Олдрича, который имеет шанс выжить Фото: Ольга Лавренкова /Коммерсантъ |
|
|
|
Яну год. У него синдром Вискотта-Олдрича — врожденный иммунодефицит, который, подобно гемофилии, передается по женской линии, а болеют мальчики. Дети с этим синдромом умирают в возрасте, как правило, от двух до пяти лет. Умирают от простейших инфекций, или от абсцесса легкого, или от внутренних кровотечений. Единственное лечение — пересадка чужого костного мозга. Шансы пятьдесят на пятьдесят. Чем раньше, тем лучше. Тем меньше инфекций принесет внутри себя ребенок в стерильный бокс, где делают трансплантацию.
У маленького Яна был старший брат Егор. Он умер двухлетним...
Нет, не с этого нужно начинать.
У бабушки Яна Корченкова Светланы Дмитриевны, кроме дочери Кати, был еще сын, который умер во младенчестве. Непонятно было, от чего умер. Светлана Дмитриевна была женою военного. Муж служил где-то на Дальнем Востоке. И там, в расположении военной части, военврач только развел руками, когда сын одного из офицеров ни с того ни с сего истек кровью и умер. До ближайшей больницы ехать было так долго, что кровью истекают быстрее. Синдром Вискотта-Олдрича был уже открыт и объяснен, но военврачу неизвестен хотя бы потому, что военврачи специализируются на сортировке раненых, а не на гематологии и педиатрии. Трансплантаций костного мозга в России тогда не делали. Ребенка все равно нельзя было бы спасти, даже если бы военврач про синдром Вискотта-Олдрича знал. Доктор просто констатировал смерть и причиною смерти записал внутреннее кровотечение.
Семь лет назад у Светланы Дмитриевны родился внук Егор. Это было уже в Петербурге. Российская детская гематология к тому времени развилась уже настолько, что синдром Вискотта-Олдрича ребенку диагностировали уверенно. И сказали, что ребенок умрет года в два. Так оно и случилось.
Первый год жизни Егора был относительно безоблачным. Ребенок как ребенок. Второй год прошел в каретах скорой помощи, в реанимационных отделениях, с катетерами в венах, с зондами во рту.
Мальчику ничем не могли помочь. Он болел всеми болезнями сразу. Каждый месяц, даже если не находилось какой-нибудь конкретной инфекции, которая привела бы малыша в отделение интенсивной терапии, то тогда просто кровь шла носом или горлом и никак не останавливалась.
В последние пять или десять госпитализаций Егора врачи уже прямо говорили матери и бабушке, что ребенок умрет, и умрет скоро. В последний раз его выписали из больницы не потому, что ему стало лучше, а потому, что у него был день рождения. Ему исполнялось два года. Последний праздник, который можно было устроить дома с подарками, игрушками и тортом.
Егор не чувствовал себя хорошо ни в самый день рождения, ни после него, но кое-как все еще жил. Целый месяц.
Наконец однажды у него пошла кровь горлом, и Светлана Дмитриевна вызвала скорую, хотя дочь и говорила, что скорую не нужно, скорая не поможет, хватит мучить ребенка, надо дать ему умереть.
Скорая приехала. Врачи настаивали на немедленной госпитализации, но мать сказала: "Вы спасете его? Вы будете его только мучить. Оставьте его в покое". Они сидели и смотрели, как у ребенка маленькими, замедляющимися волнами вытекает кровь изо рта, как ребенок слабеет, затихает и умирает.
Первая (неудачная) трансплантация костного мозга ребенку с синдромом Вискотта-Олдрича была проведена в России через год после смерти Егора. В дальнейшем в половине случаев трансплантации излечивали таких детей.
После смерти Егора его мать начала всерьез пить. Второго сына Яна зачала и родила, не понимая, что делает. Совершенно не заботилась о ребенке и была лишена родительских прав. Опеку над мальчиком оформила бабушка Светлана Дмитриевна. Это третий у нее на руках ребенок с синдромом Вискотта-Олдрича.
Это первый в роду ребенок с синдромом Вискотта-Олдрича, который имеет шанс выжить. Бог знает, сколько поколений в этом роду погибали мальчики. Этот первый, которого действительно можно спасти.
Трансплантация костного мозга — это всего лишь укол. Стволовые клетки просто вводят в вену, и уж они сами находят себе место. Но прежде чем пересадить ребенку донорский костный мозг, должен быть уничтожен собственный его больной костный мозг. Это почти что смерть. Это не то что иммунодефицит, это полное уничтожение иммунитета. Во время трансплантации и приживления любой микроорганизм — от вируса гриппа до плесневого грибка — смертелен.
Именно поэтому детям с синдромом Вискотта-Олдрича чем раньше сделать трансплантацию, тем больше шансов. С этим своим иммунодефицитом каждый день, каждый месяц они как губка впитывают в себя все новые и новые инфекции, не борясь с ними, просто принимая их. Одна из этих инфекций убивает каждого такого ребенка к пяти годам, если не сделать трансплантацию. Каждая из этих инфекций может убить ребенка во время трансплантации.
Поэтому надо спешить. С каждым днем шансы уменьшаются.
Валерий Ъ-Панюшкин
|